Bất thường kết nối tĩnh mạch hệ thống và tĩnh mạch phổi

BẤT THƯỜNG KẾT NỐI TĨNH MẠCH HỆ THỐNG & TĨNH MẠCH PHỔI Th.S. BS. Lê Kim Tuyến Viện Tim Tp.HCM 1 – Chẩn đoán sau sinh: • Bất thường kết nối TM hệ thống và TMP là 1 tập hợp của các dạng tổn thương. • Thông thường, những bất thường này liên quan với các bất thường tại tim, có thể là đơn giản hoặc phức tạp. • Sau sinh, các bất thường của TM hệ thống và TMP có thể nhận ra bằng siêu âm. 1.1 Bất thường TM hệ thống : – Không có TMC trên phải (hiếm). – Tồn tại TMC trên trái (thường gặp). – Gián đoạn TMC dưới, kết nối trực tiếp TM gan (xảy ra 80% đồng dạng trái). – “Không trần” xoang vành (hiếm). – Bất thường ống tĩnh mạch 1.2 Bất thường TM phổi :  Bất thường bán phần :  Bất thường đơn độc 1 TMP (hiếm).  Bất thường TMP trên phải với TLN xoang TM (thường gặp)  Bất thường 1 hoặc nhiều TMP với TLN lỗ thứ phát (hiếm).  Bất thường TMP dưới phải với thiểu sản phổi P hoặc HC “gươm thổ nhĩ kì”( hiếm).  Bất thường toàn phần :  Về trung tâm của nhĩ chung trong đồng dạng phải.  Về xoang vành.  Về TMC trên hoặc TM vô danh (thể trên tim, dạng hay gặp nhất).  Về TMC dưới hoặc TM cửa (thể dưới cơ hoành).  Thể hỗn hợp 2. Dạng bào thai • Bất thường TM hệ thống và TMP có thể phát hiện được trước sinh. Tuy nhiên, việc phát hiện đòi hỏi hình ảnh với độ phân giải tốt và chú ý đến chi tiết. Thường phát hiện khi có bệnh kèm. • Bất thường “nhẹ” và cấu trúc nhỏ, bất thường TM hệ thống or TMP đơn độc khó phát hiện lúc siêu âm thường qui. 3. Chẩn đoán bào thai 3.1 Tồn tại TMC trên trái : • Tồn tại TMCT trái vào xoang vành: xoang vành dãn • Ở mặt cắt trục dọc thất trái -> “hình ảnh cắt ngang”. • TMCT trái ở mặt cắt đứng dọc về phía bên trái và “trục ngang” ở mặt cắt 3 mạch máu Tồn tại TMC trên trái: Thường đổ vào xoang vành Tồn tại TM vô danh hoặc Vào trần của nhĩ trái or Ko thành trước xoang vành = unroofed coronary sinus Có thể gây hẹp vòng van 2 lá TỒN TẠI TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN TRÁI XOANG VÀNH M T M TẮT NGHẼN TRÊN VAN 2 LÁ 3.2 BẤT THƯỜNG TMC TRÊN PHẢI -Không có TMCT phải -Hồi lưu về nhĩ trái (trong TLN dạng xoang TM): Tím TLN XOANG TĨNH MẠCH VCI 3.3 Gián đoạn TMC dưới :  Chẩn đoán gián đoạn TMCD và liên tục với TM “đơn” or “bán đơn” với TMCT P hoặc T , khi mặt cắt 2 TM không thấy nguyên vẹn chiều dài của TMC dưới.  TM đơn có thể thấy “chạy” phía sau tim, phía bên P của cột sống ở cả 2 mặt cắt dọc và ngang.  Chẩn đoán “gián đoạn TMCD” nghi ngờ khi có 2 mạch máu có cùng kích thước ở mặt cắt ngang bụng cao. Chiếm 90% HC đồng dạng T hoặc HC đa lách • Bất thường TMCD = HC đồng dạng – Gián đoạn TMCD – retour azygos (bên P) – retour hémiazygos (T) VCSD VCSG V. coronaires azygos Hémi azygos VCI TVI OD 3.3 Bất thường ỐTM • Cung cấp 30% CLT • Có cơ vòng để bảo vệ sự quá tải tim phải • Nối TM trên gan T và liên tục TMCD • 1 số TH không có ỐTM DÃN TĨNH MẠCH RỐN 3.4 Trở về TMP bất thường bán phần : • Kết nối TMP bất thường bán phần, liên quan đến 1 hoặc nhiều TMP • Khi tim bên phải hoặc lệch phải mà không có tổn thương tại tim hoặc khối choáng chỗ trong ngực trái -> HC “Scimitar”: thiểu sản phổi P -> vị trí tim bất thường, và bất thường ĐMP P (ĐMC xuống). Bệnh kèm : TLT, hẹp eo ĐMC và Fallot. ĐMP P và TMP P có thể rất nhỏ 3.5 Trở về TMP bất thường toàn phần : • BT: ít nhất 1 TMP P & 1 TMP T kết nối với nhĩ trái ở 2 bên của ĐMC xuống. • Doppler màu rất cần thiết đăc biệt ở giai đoạn sớm thai kỳ. • RVPAT thể trên cơ hoành thường làm tăng lượng máu về tim phải -> mất cân đối thất và đại động mạch • RVPAT thể dưới cơ hoành có thể không làm mất cân đối thất vì phần lớn máu về nhĩ trái qua lỗ bầu dục. • Ống thu thập thường nằm phía sau của thành sau nhĩ trái hoặc nhĩ chung và phía trước của ĐMC xuống ở cả 2 mặt cắt ngang và mặt cắt đứng dọc. • Doppler xung trong ống thu thập thường bình thường nếu nó kết nối trực tiếp với nhĩ. • Nếu có sự tắc nghẽn đáng kể ở ống thu thập TMP và TM đứng dọc trong thai kỳ, thì TMP và ống thu thập rất nhỏ và khó nhận ra. =>nhánh ĐMP có thể rất nhỏ, do tăng áp ĐMP nặng và giảm dòng chảy lên phổi. Tóm lại, dấu hiệu của RVPAT ở bào thai: • Không thấy dòng chảy của TMP vào NT. • Nhĩ trái nhỏ. • Tim phải lớn hơn so với tim trái. • Dãn ĐMP so với ĐMC. • Ống thu thập thấy ở phía sau nhĩ T. • Xoang vành dãn hoặc TM “đi lên” hoặc TM “đi xuống”. 4. Các bất thường ngoài tim kèm: • Tồn tại TMCT T vào trong xoang vành thường đơn độc. • Gián đoạn TMCD với liên tục TMC đơn hoặc bán đơn liên quan đến hội chứng đa lách. • Những bất thường ngoài tim có liên quan HC đa lách như xoay tạng bất thường và bất thường giải phẫu và chức năng của lách. • Bất thường đơn độc của hồi lưu TMP hiếm có liên quan bất thường ngoài tim. Bất thường NST hiếm khi liên quan với HC đồng dạng hoặc với RVPAT. 5. Điều trị và tham vấn • Tham vấn phụ thuộc vào các bất thường tim mạch khác. • Trong TH tồn tại TMCT trái vào xoang vành đơn độc không ảnh hưởng gì đến thai nhi hoặc trẻ. • Sự hiện diện của TMCT trái/ BTBS phức tạp trong situs solitus hoặc TMCT phải trong situs inversus có thể làm “phức tạp” cuộc mổ cần phải tham vấn trước sinh • Khi có gián đoạn TMCD đơn độc cần kiểm tra sau sinh, những bệnh tim “nhẹ” có thể bị sót. Cần để ý khi đánh giá trước sinh và sau sinh vì HC đa lách thường kèm các bất thường ngoài tim. • Kết hợp gián đoạn TMCD với kênh nhĩ thất, block NT và đa lách thường có tỷ lệ tử vong cao. • Khi RVPAT được chẩn đoán trước sinh, cần theo dõi liên tục (có thể mỗi 6 tuần) để xem có bị “ tắc nghẽn” tiến triển không? khi đã có kế hoạch chăm sóc chu sinh, trẻ nên được sinh ra ở bệnh viện “tuyến trên” có khoa hồi sức sơ sinh. • RVPAT thường không gây ra suy tim thai. Cần lập kế hoạch sinh ban ngày, nhất là khi có nghi ngờ tắc nghẽn TMP. • Khi có bất thường TMP bán phần đơn độc thì khó chẩn đoán trước sinh. Không cần sinh ở tuyến trên, cần có Bs tim mạch nhi kiểm tra sau sinh. Ngược lại, khi chẩn đoán HC “scimitar” cần sinh ở tuyến trên KẾT LUẬN • Bất thường tĩnh mạch hệ thống và TMP cũng thường gặp, dễ bỏ sót. • Cần lưu ý các mặt cắt cơ bản • Cần tìm các bệnh phối hợp • Tham vấn phụ thuộc vào bệnh kèm