Các bất thường của ống động mạch

CÁC BẤT THƯỜNG CỦA ỐNG ĐỘNG MẠCH BS. TRẦN THỊ TUYẾT LAN Viện tim TP. HCM TUẦN HOÀN THAI NHI • Máu bão hòa oxy rời khỏi nhau thai qua TM rốn. Từ TM rốn, 20- 50% máu vào ống TM (ductus venosus), kết hợp một đoạn ngắn với TM chủ dưới trước khi đổ vào sàn nhĩ phải. Phần còn lại đến gan, sau đó tái kết hợp với TM chủ dưới thông qua TM gan. • Phần máu trong TMCD có nguồn gốc từ ống TM sẽ ưu tiên chảy qua lổ bầu dục, qua van 2 lá, vào thất trái, rồi qua van ĐMC, vào ĐMC lên và cung ĐMC, cấp máu bão hòa oxy cho đầu, cơ tim và thân trên thông qua ĐM vành, cảnh và dưới đòn. Một phần nhỏ máu còn lại sẽ tiếp tục đến eo ĐMC và ĐMC xuống. • Máu không bão hòa oxy từ TM chủ trên cùng với phần lớn máu không có nguồn gốc từ ống TM trong TM chủ dưới đổ vào nhĩ phải, qua van 3 lá, xuống thất phải, qua van ĐMP vào ĐMP. • Từ ĐMP, khoảng 20% máu chảy đến phổi, phần còn lại qua ống ĐM, vào ĐMC xuống, hợp thành dòng chảy lớn, cấp máu cho cơ quan nội tạng và thân dưới cơ thể, rồi theo 2 ĐM rốn trở về tuần hoàn nhau thai. • Vì vậy, tuần hoàn thai nhi về cơ bản là tuần hoàn song song với 3 luồng thông : ống TM, lổ bầu dục và ống ĐM. • Não, tuần hoàn mạch vành và thân trên được cấp máu bởi máu bão hòa oxy qua thất trái. • Trái lại, thân dưới chủ yếu nhận máu không bão hòa oxy từ thất phải. ỐNG ĐỘNG MẠCH (Ductus arteriosus) • Là một mạch máu lớn, thành mạch có cơ, nối liền thân ĐMP và ĐM chủ. • Dòng máu trong ÔĐM có vận tốc cao nhất trong hệ tuần hoàn thai nhi và vận tốc tăng theo tuổi thai. • Shunt ÔĐM ở người ước tính nhận khoảng 78% cung lượng thất phải và 46% cung lượng tim kết hợp. • Sự thông thương của ÔĐM tùy thuộc nồng độ Prostaglandin E2 (PGE2) tuần hoàn. • Dòng máu qua ÔĐM tùy thuộc kháng lực giường mạch máu phổi. • Giường mạch máu phổi trải qua thay đổi từ tam cá nguyệt thứ 3 của thai kỳ như tăng PO2 tạo ra kháng lực và vì vậy làm giảm dòng chảy qua ÔĐM (giống quá trình sinh lý sau sinh) 2 dấu * chỉ vị trí của ĐM phổi phải và trái • Sự nhạy cảm của ÔĐM với PGE2 có ý nghĩa lâm sàng đáng kể vì việc sử dụng chất ức chế PGE2 ở mẹ như Indomethacin có thể gây đóng ÔĐM với những hậu quả nguy hiểm. • Có sự co thắt ÔĐM sinh lý khi gần sanh, giải thích cho vận tốc tăng trong ÔĐM tương quan với vận tốc ĐMP. • Về gần cuối thai kỳ, tưới máu phổi tăng và vì phổi là vị trí chủ chốt chuyển hóa PGE2, nên có sự co thắt ÔĐM do tăng thoái biến PGE2. EO ĐỘNG MẠCH CHỦ • Là phần của cung ĐM chủ nằm giữa chổ chia nhánh ĐM dưới đòn trái và phần nối vào ĐM chủ xuống. • Là vùng chuyển tiếp giữa cung ĐM chủ ( nơi vận chuyển máu bão hòa oxy lên đầu và thân trên ) và ĐM chủ xuống ( nơi vận chuyển máu không bão hòa oxy xuống thân dưới ) • Chỉ có 10-15% CLT được vận chuyển qua eo vì phần lớn máu trong ĐM chủ lên được phân phối tới cơ tim, đầu và chi trên thông qua ĐM vành, cảnh và dưới đòn. • Một trong những yếu tố huyết động học quan trọng nhất ảnh hưởng đến hướng dòng chảy qua eo là tương quan kháng lực của tuần hoàn não và nhau thai. • Nếu kháng lực nhau thai (bình thường rất thấp) tăng đủ cao, thì 2 vòng tuần hoàn (thân trên và thân dưới) có thể tách biệt nhau, với máu được tống ra từ thất trái sẽ chỉ tưới máu cho tim và thân trên, với flow đến eo và ĐMC xuống rất ít (vì nhau thai không còn giữ vị trí kháng lực thấp nhất nữa).Trong khi đó, thất phải độc quyền tưới máu cho thân dưới. • Khi kháng lực nhau thai tiếp tục tăng, có thể phát hiện dòng chảy ngược ở eo ĐM chủ. • Vì vậy, eo ĐM chủ là ví dụ đại diện cho tính đàn hồi của tuần hoàn thai nhi để thích nghi với những tình huống thay đổi. Ví dụ, trong các trường hợp giảm cung lượng thất trái (những bệnh lý làm nghẽn đường ra thất trái), dòng máu từ ÔĐM qua eo ĐMC sẽ chảy ngược lên cấp máu cho ĐM chủ lên và cung ĐM chủ. CÁC MẶT CẮT THỂ HIỆN ÔĐM TRÊN SIÊU ÂM 1. Mặt cắt dọc cung Ống động mạch (sagittal): • CS phía sau, ĐMC lên cắt nghiêng ở trung tâm, NT ở phía sau và toàn bộ ĐMC xuống. • Hội tụ “ hình Y” của ÔĐM và eo ĐMC vào ĐMC xuống • ĐMP xuất phát từ TP theo hình vòng cung tù Hình ảnh “Hockey stick” Dấu * chỉ nơi xuất phát ĐMP (T); PA, ĐMP; PV, Van ĐMP; Isthmus, Eo ĐMC Phân biệt: Mặt cắt dọc eo ĐMC • ĐMC xuất phát từ trung tâm của ngực theo hình vòng cung nhọn  Hình ảnh “candy cane” • NT, ĐMP (P) và khí quản (P) ở phía sau IAS,Vách liên nhĩ; BC, Thân tay đầu; DAo, ĐMC xuống; IVC, TM chủ dưới; DV, Ống TM; RB, Khí quản phải; RPA, ĐMP (P) Cung Ống động mạch: - nằm thấp hơn cung ĐMC - không có mạch máu lên đầu - hướng từ ĐMP qua ĐMC (shunt P-T) 2. Mặt cắt cạnh dọc cung ống ĐM (parasagittal): • NT, NP, TP, Van 3 lá, ĐM phổi bao xung quanh ĐMC cắt ngang Dấu * chỉ vị trí ĐMP (T) DA, Ống ĐM 3. Mặt cắt buồng tống thất phải (RV outflow view): • Buồng nhận và buồng tống TP nằm cùng mặt phẳng hầu như thẳng góc với nhau. • ĐMP bao quanh ĐMC và chia thành ĐMP (T) và ÔĐM • NT nằm ở phía sau ĐMC RV 1, buồng nhận TP; RV 2, buồng tống TP; FO, lổ bầu dục • Hình ảnh “Let your fingers do the walking” 4. Mặt cắt 3 mạch máu (three-vessels view): • ĐMP- ĐMC lên- TM chủ trên xếp hàng trên một đường thẳng  Hình ảnh “line-dot-dot” • ÔĐM nối vào ĐMC xuống ở bên trái cột sống. • ĐMC lên và TM chủ trên cắt ngang nằm ở bên phải 5. Mặt cắt 3 mạch máu-khí quản (three-vessel-trachea view): • Cung ĐMC và ÔĐM cùng nhau hợp vào ĐMC xuống ở bên trái cột sống và khí quản  Hình V bên trái khí quản. • TM chủ trên cắt ngang nằm ở bên phải cung ĐMC DOPPLER ỐNG ĐỘNG MẠCH a; vận tốc đỉnh tâm thu b; vận tốc đỉnh tâm trương c; thời gian gia tốc d; tích phân thời gian-vận tốc tâm thu e; tích phân thời gian-vận tốc tâm trương Phổ ÔĐM gồm 2 đỉnh: Tâm thu và Tâm trương Vận tốc tăng từ từ cho đến khi đạt đỉnh và sau đó giảm từ từ hình tam giác cân. 75%: dòng TTr bắt đầu trước khi Tthu về baseline. 25%: dòng TTr bắt đầu sau khi Tthu về baseline Hình ảnh ÔĐM ở mặt cắt dọc cung ÔĐM và mặt cắt 3 mạch máu-khí quản. Dạng phổ ỐĐM có một đỉnh tâm thu cao điển hình và một đỉnh thứ 2 thì tâm trương (mũi tên) với chỉ số mạch cao. Vận tốc trung bình của Ống động mạch Tâm thu Tâm trương Trước 13 tuần Có Không Trước 18 tuần 44 cm/s Có Sau 18 tuần 70.8 cm/s Có Ref: Brezinka et al, Ultrasound obestat gynecol 1994;4: 121-23 Vận tốc tăng từ 30 cm/s ở tuần 12 đến > 100 cm/s lúc sinh DOPPLER EO ĐM CHỦ Hình ảnh eo ĐM chủ ở mặt cắt dọc cung ĐM chủ Dạng phổ có sườn lên dốc (thời gian gia tốc ngắn), sườn xuống giảm từ từ và một khuyết hẹp (mũi tên) trong đa số t/h. Tam cá nguyệt 3: flow đảo ngược nhỏ trong thời gian rất ngắn ( trước tuần 20: không có) Hình ảnh ĐM chủ ngang và eo ĐM chủ ở mặt cắt ngang Dạng phổ của cung ĐM chủ có sườn xuống của dòng tâm thu liên tục với dòng tâm trương và suy giảm theo hàm mũ. Vận tốc trung bình đỉnh tâm thu của eo ĐMC từ tuần 11 đến lúc sanh khoảng 30-100 cm/s Dạng phổ có được ở mặt cắt dọc cung ĐMC và mặt cắt ba mạch máu-khí quản khi đặt cửa sổ Doppler lớn ở eo ĐMC : phổ eo ĐMC chồng lên phổ ÔĐM DOPPLER NHÁNH ĐM PHỔI a; vận tốc đỉnh tâm thu b; vận tốc cuối tâm trương c; thời gian gia tốc Dạng phổ có sườn lên dốc từ đầu kỳ TThu và sau đó là dòng vận tốc thấp cho đến cuối tâm trương. Hình trên: dòng TTr liên tục cho đến Tthu kế tiếp Hình dưới: dòng TTr trở về baseline trước kỳ Tthu kế tiếp CÁC BẤT THƯỜNG CỦA ỐNG ĐM I- Bất thường về giải phẫu học: - Ống ĐM/cung ĐMC bên phải, cung ĐMC đôi II- Bất thường về chức năng: - Ống ĐM đóng sớm/co thắt/hẹp III- Bất thường về hướng dòng chảy trong ÔĐM: - Ngược dòng - Xuôi dòng nhưng tưới máu ngược IV- Bệnh lý Ống ĐM sau sinh: - Còn Ống ĐM - Phình Ống ĐM I- Bất thường về giải phẫu học A; Bình thường, ĐMC ngang và eo hợp với ĐMP và ÔĐM vào ĐMC xuống  Hình V ở bên trái khí quản B; Cung ĐMC bên (P) và ÔĐM bên (P)  Hình V bên phải khí quản C; Cung ĐMC và ĐMC ngang bên (P), ÔĐM bên (T) và chổ nối cung ĐMC-ÔĐM tạo thành hình vòng nhẫn xung quanh khí quản  Hình U D; Cung ĐMC đôi với ÔĐM bên (T). ĐMC ngang chia thành 2 cung (P) và (T) bao quanh khí quản 1. Cung ĐMC bên phải với ÔĐM bên phải (right V-sign) : • Hình V bên phải khí quản và không có vòng nhẫn, tương phản với hình V bên trái bình thường. • Đa số kèm với dị tật tim, chủ yếu là bất thường nón-thân, khó xác định đường đi chính xác của ÔĐM. • Các mạch máu của thân tay đầu có hình ảnh soi gương của cung ĐMC bên trái bình thường Mặt cắt ba mạch máu ở thai nhi có Cung ĐMC và ÔĐM bên phải. Đứt đoạn NST 22q11 được xác định sau sinh. 2. Cung ĐMC bên phải và ÔĐM bên trái (U-sign): • Hình U bao xung quanh khí quản, tạo thành vòng nhẫn mở (so với vòng nhẫn kín của cung ĐMC đôi) • Thường là dấu hiệu đơn độc, hiếm khi kèm với dị tật tim hoặc ngoài tim. • Hầu hết các t/h có bất thường xuất phát ĐM dưới đòn trái từ vùng nối ÔĐM và ĐMC xuống, gọi là hội chứng túi thừa Kommerell Hình U điển hình ở mặt cắt ba mạch máu-khí quản: Cung ĐMC bên phải khí quản và ÔĐM bên trái Hình ảnh này gợi ý rất nhiều Cung ĐMC bên phải nhưng không cho phép phân biệt rõ với Cung ĐMC đôi 3. Cung ĐMC đôi: • Cung ĐMC có đường đi bên phải khí quản nhưng chia đôi trực tiếp ở ngang mức khí quản thành một cung phải và một cung trái, tạo thành hình lambda (ג) Thực quản và khí quản bị bẫy giữa 2 cung phải và trái • Phía sau khí quản, cả 2 cung nhập lại thành ĐMC xuống, có đường đi ở trung tâm và phía trước cột sống. • Thường cung bên trái hẹp hơn cung bên phải • ÔĐM thường ở bên trái và nối với cung ĐMC trái hoặc ĐMC xuống. Từ mỗi cung phải và trái đều xuất phát ĐM cảnh chung và ĐM dưới đòn. • Có thể thấy hình ảnh khí quản bị chèn ép Mặt cắt ba mạch máu-khí quản ở thai nhi có cung ĐMC đôi • Hình A: cung ĐMC bên phải, ÔĐM bên trái gợi ý U-sign • Hình B: khi mặt cắt nghiêng về phía đầu nhiều hơn, chổ chia của cung ĐMC thành phải và trái (ג-sign) được bộc lộ. Chẩn đoán chính xác hơn nhờ vào Doppler màu. Hình ảnh Doppler màu của cung ĐMC đôi 4. Những bất thường tim và ngoài tim có liên quan: • Bất thường NST (Trisomy 21, đứt đoạn 22q11) nên được loại trừ dù cung ĐMC bên phải chỉ là dấu hiệu đơn độc • Dị tật tim thường gặp với “right V-sign” hơn là “U-sign” • Dị tật tim điển hình thường gặp với cung ĐMC bên phải là Tứ chứng Fallot, Không lổ van ĐMP-VLT hở, Thân chung ĐM, Không lổ van ĐMP, Không lổ van 3 lá và Thất phải 2 đường ra. • Cung ĐMC bên phải + bất thường nón-thân  tăng nguy cơ bất thường đứt đoạn NST 22q11 • Dị tật ngoài tim có thể tìm thấy nhưng không điển hình II-Bất thường về chức năng 1. ỐNG ĐM CO THẮT/HẸP/ĐÓNG SỚM • Tắc nghẽn hoàn toàn ÔĐM ở thai nhi là cực kỳ hiếm gặp. • Co thắt tự phát ÔĐM rất hiếm gặp trừ khi là một phần của bệnh lý TBS phức tạp. • Hầu hết do thuốc ức chế tổng hợp prostaglandin sử dụng ở mẹ như Indomethacin và các thuốc khác (ASA, Ibuprofen, Celecoxib, Diclofenac...) • Nguy cơ co thắt ÔĐM tăng về cuối thai kỳ, có lẽ liên quan đến những thay đổi sinh lý và giải phẫu của ÔĐM ở cuối thai kỳ. • Co thắt ÔĐM liên quan đến liều lượng, thời gian sử dụng thuốc ở mẹ và tuổi thai • Không nên dùng thuốc ức chế tổng hợp prostaglandin sau 32 tuần và trong thời gian dài • Co thắt ÔĐM do thuốc có thể hồi phục sau vài ngày ngưng thuốc • Sinh lý bệnh: - ỐĐM đóng sớm gây tăng hậu tải thất phải  phì đại thất phải, suy chức năng thất phải, dãn thất phải và nhĩ phải, hở van 3 lá, thiếu máu cơ nhú, đứt cơ nhú và sa van. - Tăng áp lực lên thân ĐMP dẫn đến dày lớp nội mạc ĐMP  tăng áp lực ĐMP và TAĐMP vĩnh viễn sau sinh. - Tăng áp lực lên ĐMP, van ĐMP và xoang Valsava dẫn đến dãn thân và nhánh ĐMP và hẹp hở van ĐMP. - Áp lực lên xoang Valsava làm phát triển bất thường van ĐMP và làm ĐMP dãn lớn hơn nữa gây chèn ép hoặc tắc nghẽn đường dẫn khí  nhuyễn khí quản, ứ dịch trong phổi tạo ra những vi nang phổi Sơ đồ các khả năng xảy ra sau khi ÔĐM đóng trước sinh: • Tăng áp lực lên thân ĐMP + Hở van ĐMP tăng • Dày lớp nội mạc ĐMP TAĐMP vĩnh viễn (PPHT) • Dãn xoang Valsava + Suy chức năng van ĐMP: hở hoặc hẹp (PR-PS) • Phát triển bất thường làm thiểu sản van ĐMP+hở phổi nặng phình dãn thân ĐMP và các nhánh , chèn ép đường dẫn khí Các dấu hiệu siêu âm Co thắt ống động mạch • Mặt cắt 4 buồng/2D: Thất phải dãn, giảm động • Mặt cắt buồng tống TP và ba mạch máu: Dãn ĐMP và hẹp ÔĐM. • Doppler màu và Doppler xung: - Hở van 3 lá với vận tốc dòng hở tối đa >200 cm/s. - Dòng xoáy ở ÔĐM. Vận tốc tâm thu ÔĐM tăng từ 200- 300 cm/s (bt<120cm/s), vận tốc tâm trương >35cm/s với PI 2). Ống động mạch đóng sớm Mặt cắt 3 mạch máu: • Tuần 29: Ống ĐM là một ống dài nối ĐMP và ĐMC xuống • Tuấn 34: chú ý đoạn hẹp bắt đầu từ ĐMP về phía ĐMC xuống Siêu âm ở tuần 35 cho thấy hở van 3 lá nhẹ Vận tốc ÔĐM tăng : tâm thu 220 cm/s và tâm trương 42 cm/s Thai 32 tuần, được chuyển đến vì thất trái nhỏ. Siêu âm thấy thất trái kích thước bình thường, trái lại thất phải dãn lớn với phì đại thất phải, hở van 3 lá và không thấy ÔĐM (hình A và B) Siêu âm theo dõi thấy hở van 3 lá tiến triển và được mổ lấy thai lúc 34 tuần. Siêu âm 1h sau sinh: TP nhỏ, phì đại và mỏm TP có nhiều cơ, và không có ÔĐM (hình C) Bé được cho thở oxy. Dự hậu tốt với thoái triển phì đại TP và buồng TP phát triển những tuần sau đó. • Siêu âm tim thai ở tuần 22 vì con trước bị HC thiểu sản thất trái cho kết quả bình thường. • Siêu âm tuần 34: Thất phải phì đại nhiều (chiều dày thành TP ttr 6-7mm, bt < 3-4mm); Sa van và hở van 3 lá nặng; Van ĐMP mở ra khó khăn và không có flow trong thân ĐMP; ÔĐM đã đóng. • Mẹ đã dùng NSAID vài ngày trước khi siêu âm. • Thai được kích thích sanh sớm ở tuần 35, cân nặng 1800 gr. Sau sinh, bé tím nhiều và được thông khí hỗ trợ lập tức nhưng vẫn còn tím, suy hô hấp và tăng áp ĐMP nặng. Bé chết 6h sau sinh. • Siêu âm 45 phút sau sinh: Dãn và phì đại TP, Hở van 3 lá nặng với sa lá vách van 3 lá (có thể do đứt cơ nhú) (Hình A,B). Rất ít flow qua ĐMP. Nhĩ phải giải áp bắng shunt P-T qua lổ bầu dục. ÔĐM đã đóng (Hình C) • Siêu âm tim thai ở tuần 34 cho thấy: Tim to, dãn thân ĐMP, thất phải phì đại và giảm co bóp, hở van 3 lá nặng. Tăng cản âm của những vi nang ở phổi (Hình A) • Thai được sinh tự nhiên lúc 39 tuần. Sau sinh, bé tím nặng SaO2 = 30% dù được thở máy và suy hô hấp nặng với PaCO2= 80 mmHg. XQ phổi cho thấy ứ dịch nặng với cơ hoành bị đẩy xuống thấp. Bé chết 3h sau sinh. • Siêu âm 30 phút sau sinh cho thấy ÔĐM đã đóng. • Chẩn đoán phân biệt: - Hẹp eo ĐMC- Thiểu sản cung ĐMC: Mất cân đối TT-TP (TP>TT), ĐMC lên nhỏ • Dự hậu: - Kích thích sanh sớm có thể có lợi nếu suy thất phải nặng lên  giảm kháng lực mạch máu phổi giảm tải thất phải. - Nhẹ: Suy hô hấp nhẹ và có thể hồi phục - Nặng: phù nhau thai và thai chết hoặc suy hô hấp nặng và tử vong sau sinh. III- Bất thường về hướng dòng chảy CÁC BỆNH LÝ PHỤ THUỘC ỐNG ĐỘNG MẠCH SAU SINH Tuần hoàn hệ thống phụ thuộc ÔĐM • Hội chứng thiểu sản thất trái (HLHS) • Hẹp eo ĐM chủ • Đứt đoạn cung ĐM chủ • Hẹp van ĐM chủ nặng Tuần hoàn phổi phụ thuộc ÔĐM • Hẹp van ĐMP nặng • Không lổ van ĐMP-VLT kín (hội chứng thiểu sản thất phải) • Không lổ van 3 lá với hẹp phổi nặng • Tứ chứng Fallot • Bệnh Ebstein • Chuyển vị đại động mạch với VLT kín Tuần hoàn phổi và hệ thống tách biệt 1. ĐẢO NGƯỢC DÒNG CHẢY TRONG ÔĐM • Gặp ở nhóm bệnh lý có tắc nghẽn đường thoát thất phải nặng (tuần hoàn phổi phụ thuộc ÔĐM). • Đường kính ÔĐM hơi nhỏ so với tuổi thai, thay đổi từ 2-4 mm. • ÔĐM ngoằn ngoèo thường gặp trong bệnh lý hẹp van ĐMP nặng hoặc Không lổ van ĐMP. • Vận tốc thay đổi từ 90-200 cm/s và không có flow tâm trương. Bệnh lý Tứ chứng Fallot: Hình A: Tứ chứng Fallot nhẹ, ÔĐM nhỏ với antegrade flow Tthu và TTr Hình B: Tứ chứng Fallot nặng, ÔĐM với retrograde flow TTr, nguy cơ cao có tuần hoàn phụ thuộc ÔĐM sau sinh Không lổ van ĐMP- VLT kín: mặt cắt ba mạch máu • ĐM chủ ngang với antegrade flow (mũi tên xanh) • ĐM phổi nhỏ với retrograde flow (mũi tên đỏ) Bệnh lý Không lổ van 3 lá-TLT hạn chế-Hẹp van ĐMP: mặt cắt ba mạch máu-khí quản • Hình A: ĐMP nhỏ so với ĐMC dãn • Hình B: Doppler xung ở ÔĐM cho thấy retrograde flow, dấu hiệu tắc nghẽn đường thoát TP nặng và tuần hoàn phổi phụ thuộc ÔĐM sau sinh Bệnh lý Không lổ van ĐMP-VLT hở: • Hình A: mặt cắt 5 buồng, ĐM chủ cỡi ngựa, dấu * chỉ vị trí TLT • Hình B: mặt cắt 3 mạch máu, ÔĐM ngoằn ngoèo với retrograde flow đổ vào ĐMP (không nhìn thấy) Bệnh lý Ebstein và loạn sản van 3 lá: • Retrograde flow trong ĐMP liên quan đến 100% chết trong bào thai hoặc sơ sinh • Antegrade flow trong ĐMP là tiên lượng sống rất tốt với độ đặc hiệu 85%, độ nhạy 100% 2. XUÔI DÒNG NHƯNG TƯỚI MÁU NGƯỢC • Gặp ở bệnh lý tắc nghẽn đường thoát thất trái (tuần hoàn hệ thống phụ thuộc ÔĐM ) • Đảo shunt qua lổ bầu dục thành T-P • Dòng chảy trong ống ĐM vẫn xuôi dòng (shunt P-T) • Đảo dòng trong ĐM chủ lên, ĐM chủ ngang và eo ĐM chủ do tưới máu ngược từ ÔĐM ( thấy rõ ở mặt cắt ba mạch máu-khí quản và mặt cắt dọc cung ĐM chủ) • ÔĐM và thân ĐM phổi dãn do tưới máu bù trừ Bệnh lý Hẹp van ĐM chủ nặng: Doppler màu và Doppler xung qua van 2 lá • Hình A: Giảm flow tâm trương đổ đầy thất trái s/v thất phải • Hình B: Hở van 2 lá nặng với shunt T-P qua lổ bầu dục • Hình C: Sóng đơn pha của van 2 lá thì TTr và phổ hở van 2 lá toàn TThu Bệnh lý Hẹp eo ĐM chủ: • Flow đảo ngược ở ĐM chủ lên và ĐM chủ ngang ở mặt cắt dọc cung ĐM chủ và mặt cắt ba mạch máu- khí quản Bệnh lý Hội chứng thiểu sản thất trái : mặt cắt ba mạch máu • Hình A: Không nhìn thấy ĐM chủ lên trên 2D • Hình B: Flow đảo dòng ở ĐM chủ ngang Bệnh lý Hội chứng thiểu sản thất trái - TT < TP - Thiểu sản van 2 lá - ĐM chủ lên nhỏ - Flow đảo ngược ở cung ĐM chủ trên mặt cắt ba mạch máu-khí quản - Doppler xung ở ĐM chủ lên và eo ĐM chủ thấy phổ ngược do ÔĐM tưới máu ngược lên. • Là thông nối còn tồn tại giữa ĐMC xuống và ĐMP do bất thường đóng ÔĐM sau sinh • Tần suất: - 1/2000-2500 trẻ sinh sống, bao gồm 5-10% tất cả các BTBS. - Nam : nữ = 1:3 - Phổ biến ở trẻ sinh non (45% ở trẻ < 1750g, 80% trẻ < 1200g). ÔĐM lớn gây suy tim ở 15% trẻ sinh non < 1750g, 40-50% trẻ < 1500g IV-Bệnh lý ống động mạch sau sinh 1. CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH • Yếu tố nguy cơ: - Di truyền: • COĐM ở trẻ sinh đủ tháng thường do bất thường cấu trúc. Tần suất tăng ở nhiều hội chứng di truyền gồm bất thường NST (Trisomy 21, 4p- syndrome), đột biến đơn gen (Carpenter’s syndrome, Holt-Oram Syndrome), Char syndrome (PDA+ bất thường ở mặt và bàn tay) • Gia đình có 1 người con bị COĐM, cơ hội 3% ở người con kế tiếp - Yếu tố nhiễm trùng và môi trường: • Nhiễm Rubella trong tam cá nguyệt 1, đặc biệt trong 4 tuần đầu • Fetal valproate syndrome (bất thường sọ-mặt, thiểu sản móng) • Sinh lý bệnh: - Vào lúc sinh, áp lực O2 tăng và sự sụt giảm nồng độ Prostaglandin PG-E2 và PG-I2 (một phần được hình thành bởi nhau thai) gây đóng ÔĐM. - Quá trình đóng chức năng do co thắt cơ trơn ÔĐM thường xảy ra trong 10-15 giờ đầu sau sinh. - Sau đó, quá trình tăng sinh sợi của nội mạc bắt đầu và hoàn tất trong 2-3 tuần. - ÔĐM còn tồn tại sau 3 tháng được xem là bất thường • Lâm sàng: tùy kích thước ÔĐM và tuổi thai lúc sinh - ÔĐM nhỏ: hiếm khi có triệu chứng - ÔĐM to: triệu chứng suy tim (chậm tăng cân, khó thở khi bú, thở nhanh, nhịp tim nhanh). Ở trẻ sinh non: suy hô hấp, ngưng thở hoặc những biến chứng nghiêm trọng khác như hoại tử ruột. Dấu hiệu suy tim xảy ra sớm và nặng hơn so với trẻ sinh đủ tháng. Theo thời gian, có thể gây tăng áp động mạch phổi và tăng kháng lực mạch máu phổi dẫn đến hội chứng Eisenmenger. • Chẩn đoán: XQ phổi, ECG và Siêu âm tim. Thông tim chỉ cần thiết để điều trị - Shunt nhỏ: XQ phổi và ECG bình thường - Shunt lớn: * XQ phổi thấy ưu thế nhĩ trái và thất trái, tăng tuần hoàn phổi. * ECG thấy dấu hiệu lớn thất trái * Siêu âm tim: • Điều trị: - Ức chế tổng hợp Prostaglandin (Vd: Indomethacin) - Thông tim bít ÔĐM bằng dụng cụ hoặc phẫu thuật cột cắt ÔĐM • Trẻ sinh non có suy hô hấp: đóng ÔĐM bằng chất ức chế tổng hợp PG (Indomethacin) • Trẻ đủ tháng: Indomethacin thường không hiệu quả. * Trẻ > 1 tuổi: thông tim đóng ÔĐM bằng dụng cụ * Trẻ < 1 tuổi, có nhiều biến thể giải phẫu của ÔĐM: Phẫu thuật cột cắt ÔĐM Các biến thể hình thái học của ÔĐM Phân loại Krichenko • Type A: “hình nón”, đầu ĐMC nở rộng, co thắt gần đầu ĐMP • Type B: “cửa sổ”, rất lớn và ngắn • Type C: “hình ống”, không co thắt • Type D: “phức tạp”, co thắt nhiều chổ • Type E: “giãn dài”, co thắt ở đầu xa Bít ống ĐM bằng Gianturco coil Bít ống ĐM bằng Nit-Occlud coil Bít ống động mạch bằng Amplatzer Hình ảnh siêu âm ÔĐM sau khi được bít bằng dụng cụ Hình ảnh Phẫu thuật cột cắt ÔĐM 2. PHÌNH ỐNG ĐỘNG MẠCH • Là sự dãn dạng ống hay dạng túi dọc theo ống ĐM • Tần suất: khoảng 8% - N/c tử thiết trẻ sơ sinh cho tần suất 0.8% - N/c khảo sát trên 200 thai nhi ở tam cá nguyệt 3 phát hiện 1.5% có phình ÔĐM • Khoảng 25% có kèm bất thường NST Trisomy 21, Trisomy 13, hội chứng Smith-Lemli-Opitz, hội chứng Ehlers- Danlos type IV, hội chứng Marfan • Đa số không có triệu chứng lâm sàng trừ khi có chèn ép khí quản (suy hô hấp, thở rít) • Phát hiện nhờ siêu âm ở tam cá nguyệt 3 hoặc XQ sau sinh: thấy chổ lồi trên ÔĐM • Đường kính phình ÔĐM đo trên siêu âm ở trẻ sơ sinh thay đổi từ 6.8 – 14 mm. • Dự hậu: thường lành tính. 70% kích thước phình nhỏ lại và tự đóng ÔĐM sau sinh; 30% phình có huyết khối cũng sẽ tự tiêu biến sau 1 tháng. • Sinh bệnh học: vẫn còn chưa rõ ràng - Có lẽ do tuần hoàn thai nhi thay đổi ở tam cá nguyệt 3 (huyết áp động mạch và cung lượng tim là cao nhất), thành ÔĐM yếu (do thiếu sự hình thành gối nội mạc trong ÔĐM để chuẩn bị đóng ÔĐM sau sinh) hoặc cả hai. - Tỉ lệ cao ở mẹ bị tiểu đường: hiện diện các yếu tố tuần hoàn làm thay đổi tuần hoàn nhau thai. Siêu âm thấy tăng chức năng tâm thu thất phải và thay đổi kiểu flow ĐM rốn gợi ý tăng kháng lực nhau thai. Đồng thời, các yếu tố tuần hoàn ảnh hưởng trực tiếp sự phát triển gối nội mạc hoặc làm giảm sự lắng đọng chất nền ngoại bào trong ÔĐM. - Bất thường lắng đọng chất nền ngoại bào trong thành ÔĐM còn có thể xảy ra trong bệnh lý mô liên kết. • Phẫu thuật cắt bỏ Phình ÔĐM nếu: - ÔĐM và phình còn tồn tại sau 4-6 tuần - Có liên quan bệnh lý mô liên kết - Huyết khối lan rộng đến những mạch máu khác hoặc gây thuyên tắc - Chèn ép đáng kể các cấu trúc kế cận • Biến chứng: tỉ lệ không rõ - Vỡ phình (tỉ lệ cao ở bệnh lý mô liên kết) - Huyết khối lan rộng đến ĐMP và ĐMC, gây thuyên tắc - Nhiễm trùng - Chèn ép đường dẫn khí và thần kinh thanh quản quặt ngược Hình ảnh ÔĐM vào tuần 23 và 35 của thai kỳ • Bên trái: hình ảnh ÔĐM bình thường ở tuần 23 ở mặt cắt buồng tống thất phải • Bên phải: hình ảnh Phình ÔĐM ở mặt cắt ba mạch máu Hình ảnh ÔĐM trên 2D và Doppler màu ở mặt cắt ba mạch máu Siêu âm sau sanh: Phình ÔĐM dạng túi ở mặt cắt cạnh ức trục ngang Dấu hiệu “ ba ngôi sao” và các giai đoạn thoái triển tự nhiên của Phình ÔĐM: a; giai đoạn chèn ép c; giai đoạn hình thành huyết khối b; giai đoạn khu trú d; giai đoạn tổ chức hóa bít lòng túi phình Hình A: Doppler màu cho thấy hình ảnh shunt ÔĐM từ ĐMC qua ĐMP ở mặt cắt cạnh ức ngang cao. Dấu hiệu “ba ngôi sao” bao gồm ĐMC lên, Thân ĐMP và ĐMC xuống. Hình B: Dấu hiệu “Tai thỏ” bao gồm: tai phải là ĐMC ngang, tai trái là tận cùng là phình ỐĐM ở mặt cắt cạnh ức ngang cao Hình C-D-E: Hình ảnh 3D màu ở mặt cắt cạnh ức ngang cao cho thấy hình ảnh Phình ÔĐM và dấu hiệu “Tai thỏ” TA=transverse arch of aorta; AAo=ascending aorta; DAA=ductus arteriosus aneurysm; DAo=descending aorta; MPA=main pulmonary artery. Hình A: Phình ÔĐM điển hình với chổ lồi của ÔĐM dãn to ở mặt cắt cạnh ức ngang cao. Hình B: ÔĐM ngắn hơn với phình dãn ÔĐM Hình C-D: Shunt ÔĐM bất thường với Phình ÔĐM không điển hình, chỉ dãn dài không phình to. AAo=ascending aorta; aDAA=atypical ductus arteriosus aneurysm; DAA=ductus arteriosus aneurysm; DAo=descending aorta; MPA=main pulmonary artery; TA=transverse arch of aorta.