So sánh các chỉ số hố sọ sautrên cộng hưởng từ giữa nhóm người bệnh có và không có dị dạng chiari i

Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Ngoại Khoa 264 SO SÁNH CÁC CHỈ SỐ HỐ SỌ SAUTRÊN CỘNG HƯỞNG TỪ   GIỮA NHÓM NGƯỜI BỆNH CÓ VÀ KHÔNG CÓ DỊ DẠNG CHIARI I  Nguyễn Quang Hiếu*, Huỳnh Lê Phương**, Võ Tấn Đức***, Cao Thiên Tượng***, Đỗ Hải Thanh Anh***,   Trần Mai Thùy***  TÓM TẮT  Mục tiêu: Khảo sát các chỉ số hố sọ sau: chiều dài mặt dốc, đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, góc  Boogard, chiều dài trên chẩm, đường kính trước sau hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ (CHT) của nhóm  người có và không có dị dạng Chiari I; Đánh giá tương quan giữa các chỉ số hố sọ sau và mức độ đi xuống của  hạnh nhân tiểu não.  Phương pháp: Nghiên cứu gồm 90 bệnh nhân, trong đó có 45 bệnh nhân có dị dạng Chiari 1 và 45 bệnh  nhân không có dị dạng Chiari I. Dùng hình ảnh CHT với xung T1W để khảo sát các biến số: Phần đi xuống của  hạnh nhân tiểu não, chiều dài mặt dốc, đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, góc Boogard, chiều dài trên  chẩm, chiều dài đường Twining. Paired sample t‐test được dùng để so sánh 2 giá trị trung bình; hệ số tương  quan Pearson dùng để đánh giá sự tương quan giữa các chỉ số.  Kết quả: Chiều dài mặt dốc ở nhóm Chiari I nhỏ hơn có ý nghĩa so với nhóm không có dị dạng Chiari I  (40,24mm ±  3,25 so với 44,73mm ± 3,47, P < 0,001), góc Boogard ở nhóm Chiari I lớn hơn có ý nghĩa so với  nhóm không có dị dạng Chiari I (129,11o ± 9,47 so với 118,64 ± 6,38, P < 0,001). Có sự tương quan nghịch giữa  chiều dài mặt dốc và mức độ đi xuống của hạnh nhân tiểu não (r = ‐0,514, P < 0,001). Có sự tương quan thuận  giữa góc Boogard và mức độ đi xuống của hạnh nhân tiểu não (r = 0,549, P < 0,001). Các chỉ số: đường kính  trước sau lỗ lớn xương chẩm, chiều dài trên chẩm, đường kính trước sau hố sọ sau giống nhau giữa hai nhóm.  Không có sự tương quan giữa đường kính trước sau lỗ lớn xương chẩm, chiều dài trên chẩm, đường kính trước  sau hố sọ sau và sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não.  Kết luận: Chiều dài mặt dốc ngắn hơn, góc Boogard lớn hơn ở nhóm có dị dạng Chiari I. Hạnh nhân tiểu  não đi xuống nhiều hơn ở những bệnh nhân có chiều dài mặt dốc ngắn hơn và góc boogard lớn hơn.  Từ khóa: dị dạng Chiari I, hố sọ sau  ABSTRACT  POSTERIOR FOSSA MEASUREMENTS IN PATIENTS WITH AND WITHOUT CHIARI I  MALFORMATION  Nguyen Quang Hieu, Huynh Le Phuong, Vo Tan Duc, Cao Thien Tuong, Đo Hai Thanh Anh,   Tran Mai Thuy* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 264 ‐ 268  Objective:  To  compare  posterior  cranial  fossa  measurements  in  patients  with  &  without  chiari  I  malformation; and determine  if  there  is a correlation between cerebellar  tonsillar descent  in patients with and  without  Chiari  I  malformation  and  five  skull  morphometric  measurements:  clivus  length,  anteroposterior  diameter of the foramen magnum, and Boogard’s angle, supraocciput length, anteroposterior diameter of posterior  cranial fossa.  Methods: Cerebellar tonsillar descent, clivus length, anteroposterior diameter of the foramen magnum, and  Boogard’s angle, supraocciput  length and anteroposterior diameter of posterior cranial  fossa were measured  in  * Bệnh viện Đại học Y Dược Tp.HCM    ** Bệnh viện Đại học Y Dược Tp.HCM  ***Bộ Môn Chẩn Đoán Hình Ảnh, Đại học Y Dược TPHCM   Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Quang Hiếu ĐT: Email: [email protected]  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học Chẩn Đoán Hình Ảnh  265 mid‐sagittal T1‐weighted magnetic resonance images of 90 patients. The study included 45 patients with Chiari I  malformations (CMI). Without identifiable pathology, 45 patients served as a comparison group. Two‐sample t‐ tests were used to assess for significance. A Pearson correlation matrix was constructed to assess the strength of  linear dependence between measured parameters for the study population.  Results: Clivus length was shorter (P < 0.001) in CMI patients (40.24mm ± 3.25) than comparison patients  (44.73mm ± 3.47). In addition, the Boogard’s angle was larger (P <0 .001) (129.11 degrees ± 9.47 compared to  118.64 degrees ± 6.38) with Chiari I malformation. A negative correlation was found between tonsillar herniation  and clivus length (r = ‐0.514, P < 0.001), while a positive correlation was found between tonsillar herniation and  Boogard’s  angle  (r=0.549,  P  <  0.001).  There  were  no  statistically  significant  differences  in  anteroposterior  diameter of the foramen magnum, supraocciput length, anteroposterior diameter of posterior cranial fossa between  Chiari I malformation patients and normal patients. There were no correlations between: anteroposterior diameter  of the  foramen magnum, supraocciput  length, anteroposterior diameter of posterior cranial  fossa and degree of  tonsillar herniation.   Conclusions: Clivus length was shorter in CMI patients than comparison patients, the Boogard’s angle was  larger with Chiari I malformation. A greater degree of cerebellar tonsillar herniation is associated with a shorter  clivus length and a wider Boogard’s angle.  Key words: Chiari I malformation, posterior cranial fossa  ĐẶT VẤN ĐỀ  Dị  dạng  Chiari  thuộc  nhóm  bệnh  lí  bẩm  sinh,  đôi  khi  cũng  do mắc  phải. Dị  dạng  này  được Hans Chiari, nhà bệnh học người Áo, mô  tả qua nghiên cứu trên xác tử thi từ năm 1891 –  1896(4,6). Chiari  I  có khuynh hướng xuất hiện  ở  tuổi 20 đến 30, nên thường được gọi là dị dạng  Chiari “ dạng trưởng thành”(2,14). Dị dạng Chiari  I là sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não qua  lỗ  lớn xương chẩm từ 3 – 5mm, và có hình dạng “  chốt cài cửa”(10,12). Cộng hưởng từ là phương tiện  hình ảnh  tốt nhất để chẩn đoán dị dạng Chiari  I(10). Nguyên nhân của các dị dạng Chiari  chưa  được biết  rõ  ràng. Một  số nghiên  cứu  trên  thế  giới gần đây đưa ra giả thuyết dị dạng Chiari I là  do sự kém phát triển của hố sau, dẫn đến tăng  mật độ tập trung ở hố sau, kết quả là hạnh nhân  tiểu não bị đẩy xuống dưới(5,7,11,15). Chúng tôi tiến  hành nghiên cứu để khảo sát đặc điểm hình thái  hố sọ sau ở bệnh nhân Chiari I vàso sánh nghiên  cứu của chúng tôi với giả thuyết thuyết trên.  Mục tiêu nghiên cứu  So sánh các chỉ số hố sọ sau: chiều dài mặt  dốc, đường kính  trước sau  lỗ  lớn xương chẩm,  góc  Boogard,  chiều  dài  trên  chẩm,  chiều  dài  đường Twining  giữa nhóm  có  và  không  có dị  dạng Chiari I; Đánh giá tương quan giữa các chỉ  số hố sọ sau và mức độ đi xuống của hạnh nhân  tiểu não.  ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Trong nghiên cứu này, chúng tôi hồi cứu 45  bệnh nhân dị dạng Chiari I (tuổi trung bình 36,2  ± 12,3, từ 14 – 66 tuổi) và 45 bệnh nhân không có  dị dạng Chiari I (tuổi trung bình 39 ± 9,8 từ 21 –  64  tuổi)  tại bệnh viện Chợ Rẫy  từ năm  2005  –  2012. Tiêu  chuẩn  chọn mẫu: Nhóm  có dị dạng  Chiari I: các bệnh nhân được chẩn đoán Chiari I  tại  bệnh  viện  Chợ  Rẫy,  có  được  chụp  cộng  hưởng từ sọ não hoặc cột sống cổ; nhóm không  có dị dạng Chiari  I:  các bệnh nhân  được  chụp  cộng hưởng từ sọ não hoặc cột sống cổ không vì  lí do đặc biệt. Tiêu chuẩn loại trừ: bệnh nhân có  u não, đã từng phẫu thuật sọ não hoặc vùng cổ.  Trên mặt cắt dọc giữa T1W, chúng tôi đo các  chỉ số sau: (Hình 1 và hình 2).  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Ngoại Khoa 266 Hình 1. Hình T1W dọc giữa ở bệnh nhân Chiari I  Hình 2. Hình T1W dọc giữa ở bệnh nhân  không bị  Chiari I  Chiều  dài mắt  dốc:  từ  đỉnh  lưng  yên  đến  điểm nền sọ (đoạn AB).  Đường  kính  trước  sau  lỗ  lớn  xương  chẩm  (đường McRae)  từ điểm nền sọ đến điểm giữa  bờ sau lỗ chẩm (đoạn BC).Vị trí hạnh nhân tiểu  não: khoảng  cách  từ phần  thấp nhất  của hạnh  nhân tiểu não đến đường McRae (Đoạn EF).  Góc Boogard: góc tạo bởi đường MacRae và  mặt dốc (góc giữa hai đoạn AB và BC).  Chiều dài trên chẩm: từ điểm giữa bờ sau lỗ  chẩm đến ụ chẩm trong (đoạn CD).  Đường kính trước sau hố sọ sau: từ ụ chẩm  trong đến đỉnh lưng yên. (đoạn DA).  Các số liệu được xử  lí trên phần mềm SPSS  16.0.Paired sample t‐test được dùng để so sánh 2  giá  trị  trung  bình;  hệ  số  tương  quan  Pearson  dùng để đánh giá sự tương quan giữa các chỉ số.  Chiều dài mắt dốc: Đoạn AB; Đường McRae:  Đoạn BC.  Góc  Boogard:  góc  tạo  bởi  hai  đoạn AB  và  BC; Hạnh nhân tiểu não: Đoạn EF.  Chiều dài trên chẩm: Đoạn CD; Đường kính  trước sau hố sọ sau: Đoạn DA.  KẾT QUẢ  Nghiên  cứu  của  chúng  tôi về  các  chỉ  số ở  hố sọ sau, nên những đặc điểm  lâm sàng của  dị  dạng  Chiari  I  sẽ  được  chúng  tôi mô  tả  ở  những  nghiên  cứu  tiếp  theo. Kết  quả  nghiên  cứu của chúng  tôi  được  thể hiện  ở bảng 1 và  bảng 2 dưới đây.  Bảng 1. So sánh các chỉ số ở nhóm bệnh và nhóm  chứng  Biến số Có Chiari I Không có Chiari I P Tuổi 36,2 ± 12,3 39 ± 9,8 0.238 Giới tính (Nữ/Nam) 32/13 32/13 <0,001 Hạnh nhân tiểu não (mm) 13,78 ± 7,23 -1,36 ± 2,07 <0,001 Mặt dốc (mm) 40,25 ± 3,25 44,73 ± 3,47 <0,001 Góc Boogard 129,11o ± 9,47 118,64o ± 6,38 <0,001 Lỗ chẩm (mm) 34,74 ± 2,06 34,38 ± 2,44 0,452 Trên chẩm (mm) 40,14 ± 3,74 41,54 ± 3,00 0,55 Hố sọ sau (mm) 81,14 ± 5,00 81,92 ± 4,80 0,454 Bảng 2. Tương quan giữa các chỉ số hố sọ sau và sự  đi xuống của hạnh nhân tiểu não (n = 90)  Biến số R P Mặt dốc -0,514 <0,001 Góc Boogard 0,549 <0,001 Lỗ chẩm 0,09 0,93 Trên chẩm -0,203 0,055 Hố sọ sau -0,087 0,414 Chiều dài mặt dốc ở nhóm Chiari I nhỏ hơn  có ý nghĩa so với nhóm không có dị dạng Chiari  I (40,24 ± 3,25 so với 44,73 ± 3,47, P < 0,001), góc  Boogard ở nhóm Chiari I lớn hơn có ý nghĩa so  với nhóm không có dị dạng Chiari  I  (129,11o ±  9,47 so với 118,64 ± 6,38, P <0,001). Có sự tương  quan  thuận  giữa  góc  Boogard  và  mức  độ  đi  xuống  của  hạnh  nhân  tiểu  não  (r  =  0,549,  P  <  0,001), có sự  tương quan nghịch giữa chiều dài  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học Chẩn Đoán Hình Ảnh  267 mặt dốc và mức độ đi xuống của hạnh nhân tiểu  não (r = ‐0,514, P < 0,001). Các chỉ số: đường kính  trước  sau  lỗ  lớn  xương  chẩm,  chiều  dài  trên  chẩm,  đường  kính  trước  sau  hố  sọ  sau  giống  nhau giữa hai nhóm. Không có sự  tương quan  giữa đường kính  trước sau  lỗ  lớn xương chẩm,  chiều dài trên chẩm, đường kính trước sau hố sọ  sau và sự đi xuống của hạnh nhân tiểu não.  BÀN LUẬN  Nhiều  tác  giả  trên  thế  giới  cho  rằng,  tăng  mật độ tập trung ở hố sọ sau do giảm sản hố sọ  sau,  làm  cho  hạnh  nhân  tiểu  não  đi  xuống  ở  bệnh nhân Chiari  I(3). Vì  thế,  trong nghiên cứu,  chúng tôi so sánh các chỉ số hố sọ sau ở nhóm có  và không có dị dạng Chiari I và đánh giá tương  quan giữa các chỉ số hố sọ sau và sự đi xuống  của  hạnh  nhân  tiểu  não. Qua  nghiên  cứu  của  chúng  tôi,  chiều  dài  mặt  dốc  ngắn  hơn,  góc  Boogard lớn hơn có ý nghĩa ở nhóm có Chiari I  so  với  nhóm  không  có  Chiari  I.  Có  sự  tương  quan nghịch giữa  chiều dài mặt dốc với  sự  đi  xuống của hạnh nhân tiểu não và sự tương quan  thuận  giữa  góc  Boogard  và  sự  đi  xuống  của  hạnh  nhân  tiểu  não. Kết  quả  khác  với  nghiên  cứu của Noudel(9), không có sự tương quan giữa  đáy xương chẩm và sự đi xuống của hạnh nhân  tiểu não. Nghiên  cứu  của Noudel  bao  gồm  17  bệnh nhân Chiari  I và 30 bệnh nhân không  có  Chiari  I,  tác giả  chỉ  đánh giá  tương quan  ở  17  bệnh nhân chiari I, với kích thước mẫu hơi nhỏ  nên kết quả có thể chưa phản ánh đúng. Trong  nghiên cứu, chúng tôi đánh giá tương quan giữa  với đi xuống của hạnh nhân tiểu não ở tất cả 90  đối  tượng  nghiên  cứu.  Các  tác  giả  Vega(15)và  Nishikawa(8) không tìm thấy sự tương quan giữa  thể  tích hố  sau và  sự đi xuống  của hạnh nhân  tiểu não. Nghiên cứu của Schady(11)tìm  thấy  sự  tương  quan  âm  giữa  thể  tích  hố  sau  và  sự  đi  xuống  của  hạnh  nhân  tiểu  não,  còn  tác  giả  Stovner(13)  tìm  thấy  sự  tương quan dương giữa  chu vi của hố sau và sự đi xuống của hạnh nhân  tiểu não. Tuy nhiên, nghiên cứu của Schady và  Vega không đưa ra được cách đo chính xác sự đi  xuống của hạnh nhân tiểu não.  Giả  thuyết  về  sự  giảm  sản  xương  chẩm  ở  những bệnh nhân dị dạng Chiari I được thể hiện  trong kết quả của các nghiên cứu trước đây(1,9,12),  điều này phù hợp  trong nghiên cứu của chúng  tôi,  chiều dài mặt dốc  ngắn  hơn,  góc Boogard  lớn hơn có ý nghĩa ở nhóm có Chiari I. Tác giả  Noudel  giả  thích,  sự  kém  phát  triển  của  đáy  xương chẩm và mặt dốc, cũng như sự đóng sớm  của  khớp  sụn  bướm  chẩm  làm  cho  hố  sọ  sau  nông hơn và dẫn đến sự thoát vị của hạnh nhân  tiểu não.  Nghiên cứu của chúng tôi giống nghiên cứu  của  tác giả Noudel về đường kính  trước sau  lỗ  lớn xương chẩm, chỉ số này ở nhóm có Chiari I  lớn  hơn  nhóm  không  có  Chiari  I,  tuy  nhiên  không có ý nghĩa thống kê. Các nghiên cứu của  Dufton  và Aydin(1)cho  thấy  đường  kính  trước  sau  lỗ  lớn  xương  chẩm  lớn  hơn  có  ý  nghĩa  ở  nhóm có dị dạng Chiari I. Aydin cho rằng phần  đuôi não sau phát triển bình thường, sự thoát vị  xuống của hạnh nhân tiểu não làm đường kính  lỗ chẩm lớn hơn.  Chiều  dài  trên  chẩm  và  đường  kính  trước  sau hố  sọ  sau  ở nhóm  có Chiari  I ngắn hơn  ở  nhóm không  có Chiari  I  trong nghiên  cứu  của  chúng tôi, tuy nhiên không có ý nghĩa thống kê.  Kết quả này giống nghiên cứu của Sekula. Theo  kết quả nghiên cứu của Aydin thì chiều dài trên  chẩm  và  chiều  dài  đường  Twining  ở  nhóm  Chiari  I ngắn hơn có ý nghĩa  thống kê. Tác giả  cho rằng là do sự kém phát triển của các cấu trúc  xương vùng hố sọ sau trong thời kì bào thai.  KẾT LUẬN  Kết quả  của nghiên  cứu này phần nào  cho  thấy được sự khác biệt về một số kích  thước ở  hố  sọ  sau giữa nhóm  có  và  không  có dị dạng  Chiari I. Đồng thời cho chúng ta thấy được sự đi  xuống của hạnh nhân tiểu não có liên quan đến  sự giảm sản hố sọ sau. Chiều dài mặt dốc ngắn  hơn, góc Boogard  lớn hơn  ở nhóm  có dị dạng  Chiari I. Trong điều kiện của nghiên cứu, chúng  tôi chỉ khảo sát được giới hạn một số chỉ số, và  cỡ mẫu  chưa  lớn nên một  số  sự khác biệt  còn  chưa  rõ  ràng. Hy vọng những nghiên cứu  tiếp  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Ngoại Khoa 268 theo, với quy mô  lớn hơn, với nhiều các chỉ số  hố sọ sau hơn, sẽ góp phần làm rõ ràng hơn cơ  chế bệnh sinh của dị dạng Chiari I.  TÀI LIỆU THAM KHẢO  1. Aydin S, Hanimoglu H, Tanriverdi T, Yentur E, Kaynar MY  (2005).  ʺChiari  type  I  malformations  in  adults:  a  morphometric  analysis  of  the  posterior  cranial  fossaʺ.  Surg  Neurol, 64 (3), pp.237‐41.  2. Batzdorf  U  (1996).  Syringomyelia,  Chiari  malformation,  hydromyelia, WB Saunders,Philadelphia, pp. 1090 ‐ 11105.  3. Dufton JA, Habeeb SY, Heran MK, Mikulis DJ, Islam O (2011)  ʺPosterior fossa measurements  in patients with and without  Chiari I malformationʺ. Can J Neurol Sci, 38 (3), pp.452‐5.  4. Furtado SV, Thakre DJ, Venkatesh PK, Reddy K, Hegde AS  (2010).  ʺMorphometric  analysis  of  foramen  magnum  dimensions  and  intracranial  volume  in  pediatric  Chiari  I  malformationʺ. Acta Neurochir (Wien), 152 (2), pp.221‐7.  5. Karagoz  F,  Izgi  N,  Kapijcijoglu  Sencer  S  (2002).  ʺMorphometric  measurements  of  the  cranium  in  patients  with Chiari  type  I malformation  and  comparison with  the  normal populationʺ. Acta Neurochir (Wien), 144 (2), pp.165‐71.  6. Loukas M, Noordeh N, Shoja MM, Pugh J, Oakes WJ, Tubbs  RS (2008). ʺHans Chiari (1851‐1916)ʺ. Childs Nerv Syst, 24 (3),  pp.407‐9.  7. Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M,  Wolpert  C,  Speer  MC  (1999).  ʺChiari  I  malformation  redefined:  clinical  and  radiographic  findings  for  364  symptomatic patientsʺ. Neurosurgery, 44 (5), pp.1005‐17.  8. Nishikawa M, Sakamoto H, Hakuba A, Nakanishi N, Inoue Y  (1997).  ʺPathogenesis  of  Chiari  malformation:  a  morphometric  study  of  the  posterior  cranial  fossaʺ.  J  Neurosurg, 86 (1), pp.40‐7.  9. Noudel  R,  Jovenin  N,  Eap  C,  Scherpereel  B,  Pierot  L,  Rousseaux P (2009). ʺIncidence of basioccipital hypoplasia in  Chiari  malformation  type  I:  comparative  morphometric  study  of  the  posterior  cranial  fossa.  Clinical  articleʺ.  J  Neurosurg, 111 (5), pp.1046‐52.  10. Osborn  AG  et  al  (2004).  Diagnostic  imaging  ‐  Brain,  Amirsys,Utah, pp.8 ‐ 10.  11. Schady W, Metcalfe RA, Butler P  (1987).  ʺThe  incidence of  craniocervical  bony  anomalies  in  the  adult  Chiari  malformationʺ. J Neurol Sci, 82 (1‐3), pp.193‐203.  12. Sekula RF,  Jannetta PJ, Casey KF, Marchan EM, Sekula LK,  McCrady  CS  (2005).  ʺDimensions  of  the  posterior  fossa  in  patients symptomatic for Chiari I malformation but without  cerebellar tonsillar descentʺ. Cerebrospinal Fluid Res, 2, pp.11.  13. Stovner LJ, Bergan U, Nilsen G, Sjaastad O (1993). ʺPosterior  cranial  fossa  dimensions  in  the  Chiari  I  malformation:  relation  to  pathogenesis  and  clinical  presentationʺ.  Neuroradiology, 35 (2), 113‐8.  14. Trần Hoàng Ngọc Anh (2005), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng,  hình ảnh học và điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại I, Luận văn  tốt nghiệp bác sĩ nội trú, Đại học Y Dược TP.HCM.  15. Vega A, Quintana F, Berciano J (1990). ʺBasichondrocranium  anomalies  in  adult  Chiari  type  I  malformation:  a  morphometric studyʺ. J Neurol Sci, 99 (2‐3), pp.137‐45.  Ngày nhận bài báo: 22/11/2013  Ngày phản biện nhận xét bài báo: 25/11/2013  Ngày bài báo được đăng : 05/01/2014